xda.su Деформация грудной клетки Пороки развития грудины
Пороки развития грудины
Среди основных пороков развития грудины наиболее часто встречаются воронкообразная, килевидная, аномалии ребер. Среди редких дефектов встречаются: расщепление грудины, синдром Марфана, Данные пороки развиваются при дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки. Соединительная ткань в таких случаях нарушена. Возникновение данных нарушений носит наследственный фактор. Часто с такими же нарушениями встречаются родственники пациента.
Воронкообразный дефект (ВДГК, грудь сапожника)
Это западение грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает. Обычно грудь сапожника определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3 - 5 годам становится заметной не только для врачей. ВДГК может появиться в период полового созревания.
При выраженных патологиях у пациентов наблюдаются нарушения внешнего дыхания в виде снижения вентиляции легких, увеличения минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Для диагностики груди сапожника используют не только осмотр, но и рентгенологические и функциональные методы исследования (КТ).
На рентгеновском снимке (прямой проекции) можно видеть степень, на боковой проекции форму смещения внутренних органов (сердца, легких). Измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ). Это соотношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. На этом основана классификация ВДГК.
Грудь сапожника классифицируется по степени и форме.
Степени ВДГК:
- 1 степень ИГ = 1-0,7;
- 2 степень ИГ = 0,7-0,5;
- 3 степень ИГ менее 0,5.
По форме ВДГК может быть симметричной, асимметричной, плоской.
При большой степени ВДГК наблюдаются изменения на ЭКГ, эхокардиографии.
Эффективных консервативных методов лечения груди сапожника нет. Только выполнение операции (торакопластика). Торакопластика настоятельно рекомендована при ВДГК 2 и 3 степенях. Если ВДГК носит только косметический дефект, торакопластику не выполняют. Результаты оперативной коррекции груди сапожника достигаются в 92-95% случаев.
Килевидный дефект (КДГК, куриная грудь)
Килевидная деформация также является врожденным дефектом, наблюдаемым с рождения и увеличивающимся с взрослением. Выступающая вперед грудь напоминает грудь петуха. КДГК бывает симметричной или асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси.
Функциональные нарушения при куриной груди обычно не наблюдаются. Но могут наблюдаться некоторые симптомы: быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке.
Лечение КДГК показано в подростковом возрасте. Фиксирование грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.
Патологии ребер
Патологии ребер выражаются в нарушении (отсутствии) некоторых реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.
Синдром Поланда
Синдром Поланда - одностороннее поражение (обычно) в виде аплазии или гипоплазии большой грудной мышцы, гипоплазии малой грудной мышцы. Диагностика синдрома Поланда начинается с внешнего осмотра и проведения рентгенографии. Операции при значительных дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Расщелина грудины
Расщепление грудины - редкая патология развития грудины в виде продольной щели (разной по ширине), расположенной по средней линии. Данные нарушения обнаруживаются уже в раннем возрасте и увеличиваются по мере роста ребенка. Наряду с физиологическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии. Операцию выполняют в раннем возрасте.
Отзывы пациентов о проведенных операциях
+7 (495) 50-254-50 - инновационные методы лечения
