xda.su Кибер-Нож Кибер-Нож – Нейрокутанные синдромы
КИБЕР-НОЖ – НЕЙРОКУТАННЫЕ СИНДРОМЫ
Радиохирургическая система Кибер-Нож (CyberKnife) - это альтернатива открытой онкологической хирургии для лечения как злокачественных опухолей и метастаз, так и доброкачественных опухолей по всему телу.
НЕЙРОКУТАННЫЕ СИНДРОМЫ - это заболевания, которые ведут к росту опухолей в разных областях тела. Причиной их является аномальный рост клеток в период эмбриогенеза и характеризуются наличием опухолей в разных областях тела (включая нервную систему и некоторыми изменениями кожи.
Некоторые нейрокутанные синдромы могут быть выявлены с рождения, другие же проявляются в более поздние периоды.
Хотя нейрокутанные синдромы считаются неизлечимыми состояниями, врачи могут устранять симптоматику и поддерживать состояние пациента.
Не так давно были достигнуты некоторые усовершенствования в диагностике этих состояний с помощью ДНК-тестов.
Типы нейрокутанных синдромов
Нейрофиброматоз 1 и 2 типа
Синдром Стерджа-Вебера
Туберозный склероз
Атаксия-телеангиэктазия
Болезнь фон Гиппеля-Линдау
Симптоматика указанных выше нейрокутанных синдромов может быть разной при разном состоянии. Часто, все проявления этих заболеваний, даже если они выявлены с рождения, не проявляются до взрослого возраста. Проблемы, связанные с обучением, социальной адаптацией и физическим развитием ребенка при этих состояниях приходится корректировать в течение всех жизни ребенка.
Синдром Стерджа-Вебера
Синдром Стерджа-Вебера - это редкое состояние, вызываемое спонтанной генетической мутацией, которая поражает кожные покровы и головной мозг.
Причина возникновения мутации неизвестна, поэтому факторы риска этого заболевания неизвестны. Заболевание не передается от родителей, страдающих этой патологией. Так как диагностика данного синдрома часто затруднена, выяснить, сколько поражаются этим синдромом, трудно.
Каждый случай синдрома Стерджа-Вебера является уникальным, а симптоматика состояния бывает разнообразной. Наиболее часто отмечаются т.н. «пятна портвейна» на лице, которые имеются с рождения и обычно занимают область лба и верхнего века.
Синдром Стерджа-Вебера может вести к неврологической симптоматике, включая необычный рост кровеносных сосудов в головном мозге. Они часто приводят к судорогам, которые могут отмечаться с рождения и становится более выраженными с возрастом. Судороги у ребенка могут отмечаться также на стороне, противоположной той, где имеется ангиоматоз кожи лица.
Примерно у 30% пациентов развивается глаукома (повышение внутриглазного давления, которое поражает зрение, обычно в глазу на стороне ангиоматоза кожи лица. Кроме того, может отмечаться энофтальм (выпячивание глаза). У некоторых детей с синдромом Стерджа-Вебера может быть инсульт. Возможны также гемангиомы во внутренних органах, а также эндокринные расстройства в виде акромегалии или ожирения.
Лечение синдрома Стерджа-Вебера заключается в проведении рентгенотерапии, склерозирующей терапии, а также оперативном удалении кожных ангиом. Кроме того, при необходимости проводится лечение глаукомы. Прогноз для жизни обычно неблагоприятный из-за тяжелых неврологических осложнений.
Детям старше 1 месяца жизни может назначаться лазерная коагуляция ангиом кожи лица. Для профилактики судорог назначаются антиконвульсанты.
Болезнь Фон Гиппеля-Линдау
Болезнь фон Геппеля-Линдау - это генетическое состояние, которое заключается в аномальном росте кровеносных сосудов.
Обычно при этом поражаются такие области, как головной мозг и другие области нервной системы, сетчатка глаза (ретина), надпочечники, почки или поджелудочная железа. Его распространенность неизвестна, но у ребенка, родитель которого является носителем патологического гена, вызывающего болезнь фон Гиппеля-Линдау, имеется риск 50% появления этого синдрома.
Кровеносные сосуды обычно растут как ветки на дереве, но у детей с болезнью фон Гиппеля-Линдау они формируют маленькие сосудистые опухоли - ангиомы. Эти ангиомы должны подвергаться тщательному наблюдению, так как, в зависимости от их локализации, они могут приводить к другим проблемам, например, ангиома на сетчатке может привести к потере зрения.
Обычно, симптоматика этого синдрома появляется в возрасте от 10 до 30 лет. Диагностика болезни фон Гиппеля-Линдау основана на МРТ и КТ, тщательном физикальном обследовании и анализов крови.
Симптоматика зависит от размера и расположения ангиом, и может включать в себя головные боли, нарушения равновесия, головокружения, слабость, нарушения зрения и артериальную гипертензию. Вокруг ангиом могут образовываться кисты или опухоли (доброкачественные или злокачественные), что ведет к ухудшению симптоматики. У пациентов с этой патологией высок риск развития рака, особенно рака почек.
Лечение болезни фон Гиппеля-Линдау зависит от размера и локализации ангиом. Целью лечения является удаление ангиом пока они еще малого размера и не оказывают давления на головной мозг (или другие органы).
Прогноз болезни фон Гиппеля-Линдау зависит от локализации ангиом и осложнений, которые они могут вызвать. К счастью, раннее распознавание этой патологии может улучшить исход болезни.
ЛЕЧЕНИЕ
Кибер-Нож
Кибер-Нож может применяться при нейрокутанных синдромах - синдроме Стерджа-Вебера и болезни фон Гиппеля-Линдау - для удаления ангиом в головном мозге.
Преимуществом применения Кибер-Ножа в данном случае является его неинвазивность, что играет определенную роль у детей.
Кибер-Нож лишен недостатков, характерных для оперативного лечения ангиом головного мозга - у него практически нет осложнений.
Кибер-Нож - это инновационная технология применения радиации, но в отличие от традиционной лучевой терапии, Кибер-Нож воздействует большей своей дозой радиации на патологический очаг - ангиому.
Кибер-нож воздействует на ангиому тонкими пучками радиации из разных углов, что позволяет основную дозу облучения направить на патологический очаг, минимально затрагивая здоровые окружающие ткани. Кибер-Нож, кроме того, не требует специальной подготовки и госпитализации, а сама процедура может проводиться амбулаторно.
Кибер-Нож (CyberKnife) - это пример самых совершенных достижений отрасли высоких технологий, примененных для создания уникального медицинского прибора, в котором сочетаются лучевая хирургия, робототехника и компьютерная навигация.
+7 (495) 50-254-50 - инновационные методы лечения
